синдром аэрза.(первичная легочная гипертензия)

-тромботический, характеризующийся возникновением микротромбоэмболий (20ЂЂЂ50%);

Морфологически патология характеризуется разрастанием и утолщением внутренней выстилки мелких и средних ветвей легочной артерии с прогрессирующим сужением их просвета за счет развития гиалиноза. На последних стадиях заболевания возможно развитие воспаления мышечного слоя легочной артерии с последующим его разрушением. В зависимости от особенностей поражения различают такие варианты ПЛГ:

Несмотря на сообщения о спорадических и изолированных случаях, наследственная предрасположенность была выявлена более чем у 6% больных ПЛГ, зарегистрированных в США. Клинические исследования семейных случаев заболевания показали аутосомнодоминантный тип наследования с низкой пенетрацией (10ЂЂЂ20%). Гетерозиготная мутация гена костного морфогенетического белкового рецептора-II установлена в 60% случаев семейной ПЛГ и в 25% спорадических случаев. Носительство мутировавшего гена костного морфогенетического протеина проявляется в процессе развития и включает изменения в ангиогенезе и сосудистой дифференциации, неврогенезе, мезодермальных структурах эмбриона, органогенезе почек и легких.

ПЛГ впервые была описана в 1901 году. Частота заболеваемости составляет 2 случая на 1 млн человек, чаще встречается у женщин в возрасте 20ЂЂЂ40 лет. ПЛГ характеризуется значительной тяжестью. По данным Национального института здоровья США средняя выживаемость после установления диагноза составляет 2,8 года. Причиной смерти в 47% случаев является правожелудочковая сердечная недостаточность, в 26% ЂЂЂ внезапная остановка сердца.

Первичная легочная гипертензия (ПЛГ) (синонимы: синдром АэрзаЂЂЂАрилаго, болезнь Аэрза, Эскудеро, цианоз черный) ЂЂЂ редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся устойчивым повышением давления в легочной артерии (среднее давление более 25 мм рт. ст. в покое и более 30 мм рт. ст. ЂЂЂ при физической нагрузке или систолическое давление выше 40 мм рт. ст. при допплерографии), не обусловленным известными причинами.

Винницкий национальный медицинский университет им.Н.И.Пирогова

Первичная легочная гипертензия ЂЂЂ синдром Аэрза

А.В.Демчук Первичная легочная гипертензия ЂЂЂ синдром Аэрза